依拉米肽（FORZINITY）皮下注射用于改善巴氏综合征患者肌肉力量。

 

　　一、剂型与规格

 

　　依拉米肽为无菌注射液，规格280mg/3.5mL（80mg/mL），单剂量小瓶包装，药液为澄清、无色至黄色水溶液，含苯甲醇防腐剂。

 

　　二、标准用法用量

 

　　适用人群为体重≥30kg的成人及儿童巴氏综合征患者，推荐剂量为每日皮下注射40mg，每日固定时间给药，无需按体重调整剂量。重度肾功能不全（eGFR＜30mL/min/1.73m²）成人患者需减量至20mg每日，轻中度肾功能不全无需调整剂量。肝功能不全患者无需调整剂量，重度肝功能不全慎用。

 

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　　三、皮下注射操作规范

 

　　注射部位选择：可选腹部（距肚脐≥5cm）、大腿外侧，每日轮换部位；避免皮肤红肿、瘀青、硬结、疼痛区域，避开疤痕或妊娠纹处。

 

　　给药前准备：药品2-8℃冷藏保存，不可冷冻；使用前室温放置30分钟回温；目视检查药液，浑浊或有颗粒物禁用。

 

　　注射步骤：消毒注射部位皮肤；手持注射器，捏起皮下组织，垂直进针，缓慢推注40mg药液；注射后停留5秒拔针，轻按注射部位，无需揉搓。

 

　　用药周期：持续用药至疾病进展或不可耐受毒性；漏服后尽快补服，次日恢复原时间，不可加倍剂量。

 

　　四、注意事项

 

　　特殊人群用药：孕妇禁用，哺乳期妇女用药需暂停哺乳；12岁以下或体重＜30kg患者安全性未确立，不推荐使用；老年患者无需调整剂量。

 

　　药物相互作用：无明确药物相互作用数据，避免与强效线粒体毒性药物联用；可与巴氏综合征常规支持治疗（如心力衰竭药物、抗感染药物）联用，无需调整剂量。

 

　　储存要求：未开启药瓶2-8℃冷藏；开启后可2-8℃冷藏或20-25℃室温保存，8天内丢弃，不可冷冻。

 

　　不良反应处理：注射部位反应可冷敷缓解；头痛、疲劳等轻度不良反应无需停药，严重不适需就医。

 

　　监测与随访：用药期间定期监测肾功能、肝功能；每3个月评估肌肉力量与运动能力，记录六分钟步行距离。

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