尼卡利单抗（Nipocalimab-aahu，商品名：Imaavy）为全人源抗FcRn单克隆抗体，2025年4月获美国FDA批准用于12岁及以上抗AChR或抗MuSK抗体阳性全身型重症肌无力（gMG）。

　　一、标准用法用量

　　给药途径与规格：仅静脉输注，禁止皮下或肌肉注射；规格为300mg/1.62mL（185mg/mL）、1200mg/6.5mL（185mg/mL），单剂量小瓶包装。

　　推荐剂量方案：初始剂量30mg/kg，单次静脉输注至少30分钟；初始剂量后2周给予维持剂量15mg/kg，静脉输注至少15分钟，此后每2周给药一次，持续用药至疾病进展或不可耐受毒性。

　　剂量调整规则：轻中度肝肾功能不全无需调整剂量；重度肝肾功能不全慎用，无明确剂量调整数据；12岁以下儿童不推荐使用；老年患者（≥65岁）无需调整起始剂量。

　　给药前准备：用0.9%氯化钠注射液稀释，体重≥40kg患者稀释至250mL，体重<40kg患者稀释至100mL；稀释后溶液室温放置不超过4小时，冷藏（2-8℃）不超过24小时；输注时需使用带0.2微米过滤器的输液器。

　　漏服处理：错过预定给药时间，应尽快补用维持剂量，之后恢复每2周一次的给药计划，不可加倍剂量。

　　一、禁忌人群

　　对尼卡利单抗或制剂成分过敏者禁用；活动性严重感染未控制者禁用；妊娠或哺乳期女性禁用。

　　三、注意事项

　　感染风险监测：用药后IgG水平降低，增加细菌、病毒感染风险，发生率约20%，常见上呼吸道感染、尿路感染、带状疱疹。处理：用药期间定期监测血常规、IgG水平；避免接触感染患者；出现发热、咳嗽、尿频等感染症状及时就医；严重感染时停药，抗感染治疗后评估是否重启用药。

　　输液反应防控：输注相关反应发生率约5%，包括发热、寒战、头痛、皮疹、呼吸困难，多发生在输注后24小时内。处理：输注前无需预处理；输注期间及输注后1小时监测生命体征；轻度反应减慢输注速度；中度反应暂停输注，予抗组胺药、糖皮质激素；严重过敏反应立即停药，注射肾上腺素并急救。

　　低丙种球蛋白血症管理：用药后血清IgG水平降低，发生率约15%，IgG<5g/L时感染风险显著升高。处理：用药前及每4周监测总IgG及亚型；IgG3-5g/L时密切观察，预防感染；IgG<3g/L或反复严重感染时补充静脉注射免疫球蛋白（IVIG），剂量400mg/kg，每3-4周一次。

　　神经系统症状监测：少数患者用药后出现头痛（25%）、头晕、肌肉痉挛（10%），多为1-2级。处理：头痛予对乙酰氨基酚；肌肉痉挛补充钙剂、维生素D；症状持续或加重时减量或停药。

　　妊娠与避孕要求：可导致胎儿IgG水平降低，增加新生儿感染风险。处理：育龄期女性治疗前排除妊娠；治疗期间及停药后3个月内采取高效避孕措施；男性患者伴侣同时避孕；哺乳期女性停药后3个月内禁止哺乳。

　　药物相互作用：避免与活疫苗联用，用药期间及停药后3个月内禁止接种活疫苗；与免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤）联用时感染风险增加，需减少免疫抑制剂剂量并密切监测；与IVIG联用时可能降低尼卡利单抗疗效，间隔至少1周。

　　贮藏与稳定性：原包装2-8℃避光保存，不可冻结；稀释后溶液室温（20-25℃）放置不超过4小时，冷藏（2-8℃）不超过24小时，不可冷冻。