波生坦（Bosentan）说明书-老挝卢修斯lucius

波生坦（Bosentan）说明书

适应症、用法用量及关键信息

 适应症

波生坦（Bosentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗以下疾病：

1. 肺动脉高压（PAH，WHO功能分级Ⅱ-Ⅳ）

   • 适用于特发性PAH、遗传性PAH、结缔组织病相关PAH（如硬皮病）、先天性心脏病相关PAH的成人及儿童患者（≥3岁）。

2. 其他潜在适应症（超说明书使用）

   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，部分病例）。

 注：不同国家/地区批准的适应症可能略有差异（如儿童用药年龄限制）。

 用法用量

1. 成人（≥18岁）

• 起始剂量：62.5mg，每日2次（早晚各1次），口服，持续4周。

• 维持剂量：125mg，每日2次（若耐受良好）。

• 肝功能不全：Child-Pugh A/B级患者减半剂量（62.5mg每日2次），Child-Pugh C级禁用。

2. 儿童（3-17岁）

• 体重10-20kg：31.25mg，每日2次。

• 体重20-40kg：62.5mg，每日2次。

• 体重＞40kg：同成人剂量。

服用方式

• 整片吞服，餐前或餐后均可，避免与葡萄柚汁同服（可能增加血药浓度）。

 重要注意事项

1. 肝功能监测

   • 治疗前及每月检测ALT/AST，若升高＞3倍ULN需停药。

2. 血红蛋白下降

   • 常见（约10%患者），需定期监测血常规。

3. 致畸风险

   • 妊娠期绝对禁用（可能导致胎儿畸形），育龄期女性需采取双重避孕措施。

4. 药物相互作用

   • 避免与强CYP3A4抑制剂（如酮康唑）或环孢素联用（增加毒性风险）。

 存储条件

• 30°C以下干燥保存，避光。

 批准状态（截至2024年）

• 美国FDA：2001年批准PAH适应症。

• 欧盟EMA：批准成人及儿童PAH。

• 中国：已上市（商品名：全可利®），适应症同FDA。

 患者须知

• 严格按时服药，不可自行调整剂量。

• 若出现黄疸、乏力、心悸或水肿，立即就医。

• 女性患者需每月进行妊娠测试（即使采取避孕措施）。