马昔腾坦（Macitentan）是内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHOⅡ级和Ⅲ级），以延缓疾病进展、减少住院风险，必须由具备肺动脉高压诊疗经验的医生指导用药，严格遵循药品说明书及医嘱规范服用。

　　标准用法用量：推荐维持剂量为10mg，每日一次口服。服药可随餐服用或空腹服用，不受进食影响；需整片用水吞服，不可掰开、碾碎或咀嚼药片，避免破坏药物剂型结构影响药效和安全性。每日固定时间服药，保证给药间隔均匀，维持稳定血药浓度。若发生漏服，应在记起时尽快服用一次正常剂量，之后恢复原定服药时间，严禁在下一次服药时服用双倍剂量进行补服。超过推荐剂量（每日超过10mg）无获益证据，且会增加不良反应风险，不可擅自加量。

　　特殊人群用药要求：育龄期女性用药存在胚胎毒性风险，属于重要禁忌。怀孕女性禁止使用马昔腾坦；育龄期女性用药前必须完成妊娠检测，确认未怀孕，用药期间及停药后至少1个月内需采取可靠避孕措施，每月复查妊娠情况；哺乳期女性用药期间应停止哺乳，避免药物通过乳汁影响婴儿。

　　肝功能异常人群：重度肝功能损伤患者禁用本品；中度肝功能损伤患者不推荐使用；轻度肝功能损伤患者无需常规调整剂量，但仍需监测肝功能，定期复查肝酶指标。肾功能不全患者无需常规调整剂量，但重度肾功能不全患者需谨慎用药，监测血压、血红蛋白，警惕贫血、低血压风险。

　　用药监测与整体注意事项：用药前及用药期间定期检查肝功能、血常规、血压，监测有无肝损伤、贫血、体液潴留、低血压等不良反应；出现持续水肿、乏力、黄疸、低血压症状需及时复诊评估。本品不可突然擅自停药，如需停药减量，务必提前和主治医生沟通。儿童、老年患者需由医生个体化评估用药方案，不可自行服用。

　　综上，马昔腾坦核心服用原则为每日10mg一次整片口服、固定时间服药、严禁双倍补服、做好育龄避孕及肝功能监测，全程遵循专科医师指导，保证用药安全有效，稳定控制肺动脉高压病情。