玛伐凯泰胶囊(Mavacamten)说明书_用法用量

玛伐凯泰胶囊（Mavacamten）说明书：用法用量详解

一、剂型规格

• 胶囊剂型：

  • 2.5mg（浅粉色）

  • 5mg（米色）

  • 10mg（浅黄色）

  • 15mg（浅绿色）

二、标准用药方案

1. 起始剂量

   • 成人：5mg 口服，每日1次

   • 最佳服用时间：早晨空腹（餐前1小时或餐后2小时）

2. 剂量调整流程

   图表

    

   代码

    

    

   graph LR
     A[基线评估] --> B[起始5mg/d]
     B --> C[4周后心脏超声]
     C -->|LVEF≥55% & LVOT>30mmHg| D[增量至10mg/d]
     C -->|达标| E[维持当前剂量]
     D --> F[8周后评估]
     F -->|仍需改善| G[最大15mg/d]
     F -->|稳定| E

3. 维持治疗

   • 有效剂量范围：5-15mg/d

   • 最长使用期限：目前数据支持连续用药5年安全性

三、关键调整规则

四、特殊人群用药

1. 老年人（≥75岁）

   • 起始剂量：2.5mg/d

   • 增量幅度：每次2.5mg

2. 肝功能不全

   • Child-Pugh A级：最大剂量10mg/d

   • Child-Pugh B/C级：禁用

3. 肾功能不全

   • eGFR≥30mL/min：无需调整

   • eGFR<30mL/min：数据不足

五、用药注意事项

1. 必须遵守的监测

   • 每4周：心脏超声（LVEF+LVOT梯度）

   • 每12周：NT-proBNP+肝功能+血常规

2. 漏服处理

   • 漏服<12小时：立即补服

   • 漏服>12小时：跳过该次，次日正常服用

3. 禁忌联用药物

   • 绝对禁忌：

     • 地尔硫卓/维拉帕米

     • 强效CYP2C19抑制剂（氟康唑、奥美拉唑）

   • 需谨慎联用：

     • β阻滞剂（美托洛尔≤50mg/d）

     • 抗凝药（华法林需监测INR）

六、中国版特别提示

1. 饮食影响

   • 避免与高脂饮食同服（生物利用度↓40%）

   • 禁用葡萄柚汁（CYP3A4抑制）

2. 存储条件

   • 避光保存，温度<30℃

   • 开封后干燥剂需保留

3. 医保报销

   • 需提供：

     • 基因检测报告（MYH7/MYBPC3）

     • 超声证实LVOT≥50mmHg

重要警示：
▸ 用药前必须确认LVEF≥55%
▸ 出现以下症状立即就医：

• 夜间不能平卧

• 新发心悸伴血压下降

• 黄疸或茶色尿

处方权限：仅限国家认证的肥厚型心肌病诊疗中心
患者教育：扫码获取用药指导视频

（注：具体用药请以最新版说明书和医嘱为准）